Image

Гигантизъм, акромегалия при деца

Хиперпродукцията на секрецията на предния лоб води до синдроми на гигантизъм и акромегалия. С гигантизма имаме изключително бърз растеж, значително надхвърлящ границите на средната норма, но в същото време съпроводен с някаква обща изостаналост на соматичното и психическото развитие.

Прекомерно нарастване на растежа се наблюдава след 3-8, а понякога само след 11 години. Аномалията на растежа се проявява под формата на определена диспропорция между различните сегменти на тялото: или се открива макроскелия, т.е. рязко удължаване на краката с ненапрегнато тяло, или обратно, брахиселия, рязко удължаване на ръцете с относително нормална дължина на краката. Понякога гръдният кош остава тесен, теглото спрямо растежа също изглежда недостатъчно. Всичко това взето заедно води до факта, че не всички гиганти са пълноправни и силни субекти.

Много често те имат цианоза и студени крайници, редица вазомоторни нарушения под формата на червени петна, ивици, увеличаване на сърдечната тъпота, пролапс на вътрешните органи. Вътрешните органи са функционално дефектни (албуминурия, сърдечен шум и др.).

Такива субекти често страдат от анемия и главоболие. Те също така отбелязват наличието на различни видове частични деформации.

Умствените гиганти се развиват като нормални, но едно по-задълбочено изследване показва, че те имат раздразнителност, намалено внимание и памет, намалена активност и инициатива, някаква летаргия и апатия, както и понякога повишаване на ефективността.

Друг клиничен тип хиперпродукция на секрецията на предната хипофизна жлеза е акромегалия. Тя се развива при деца най-често между 10 и 15 години. Най-характерните черти на акромегалията са следните: 1) увеличаване на крайниците и частите на тялото, 2) метаболитно нарушение, 3) нарушение на сексуалната активност, 4) наличие на трофични и мозъчни явления. При изразени форми децата имат ниско, обърнато чело, изразени челни ръбове, дебел, дълъг нос, дебели устни - особено долната - масивна долна челюст, голям дебел език, изпъкнали скули и големи четириъгълни зъби с големи интервали. Особено характерен е рязкото нарастване на горните и долните крайници, главно в дисталните части. Такива деца имат прекалено големи крака и ръце с големи, дебели пръсти. Кожата на крайниците е груба, удебелена. Косата на главата и лицето е груба, дебела. Мускулите им са хипотонични, лесно уморени, ставите са бавни. Често се отбелязва кифосколиоза (отворена буза), артропатия.

От страна на психиката, акромегалията има същите явления, както при гигантизма. Намаляване на сексуалните функции, атрофия на половите жлези при наличие на хипертрофия на външните полови органи са повече или по-малко характерни за акромегалията.

Акромегалията се характеризира със значително увеличение на основния метаболизъм, както и с нарушение на пуриновия и водно-минералния метаболизъм. От страна на кръвта са отбелязани анемия и умерена левкопения, лимфоцитоза и еозинофилия. От страна на автономната нервна система има свръх раздразнителност на автономната система.

Понякога с акромегалия се наблюдават форми на диабет, които се различават от истинската форма в хода на лечението с ремисии. В редки случаи, картината на акромегалията се усложнява от симптомите на мозъчен тумор. При рентгеновото изследване на черепа е възможно да се открият промени в района на турското седло, а именно удължаване, изтъняване на гърба, ограниченост на предните и задните процеси и рязко пневматизиране на предните синуси.

Смята се, че основата на тези форми на разстройство на растежа е нарушаването на прегипофизната активност в смисъл на усилено образуване на хормон, което основно влияе на появата на ацидофилни клетки, които вероятно са свързани с производството на растежен хормон.

От истинска акромегалия и гигантизъм трябва да се различават временни, преходни гигантизми и акромегалия по време на пубертета на момчетата и момичетата. Можете също така да различавате частичен гигантизъм, вроден или придобит. Частичният гигантизъм може да бъде от централен или периферен произход.

Очевидно истинският гигантизъм е идентифицирането на дегенеративна конституция, докато акромегалията и частичният гигантизъм се основават на невро-трофичен произход. Ролята на хипофизната жлеза, по всяка вероятност, е само случайна.

Що се отнася до прогнозата с гигантизъм и акромегалия, тя винаги е сериозна. Повечето деца имат намалена обща устойчивост на тялото и затова много от тях умират от случайни заболявания. Успехът може да се очаква само от лъчетерапия и от операция в присъствието на тумор в предния лоб. Използването на хормонални лекарства от хипофизната жлеза в тази форма е противопоказано.

Акромегалия и гигантизъм при деца: симптоми, признаци и причини за тези заболявания

Акромегалията при деца е нарушение, при което излишното отделяне на химикал от хипофизната жлеза в мозъка води до увеличаване на растежа в костите и меките тъкани, както и до редица други нарушения в тялото. Този химикал, освободен от хипофизната жлеза, се нарича растежен хормон. Способността на организма да използва хранителни вещества, като мазнини и захари, също променя качествата си. При децата растежът на костни плочи не се затваря, химичните промени в акромегалията водят до образуването на дълги кости. Този вариант на акромегалия се нарича гигантизъм, при който допълнителният костен растеж причинява необичайна височина. Когато се развие аномалия след спиране на растежа на костите, т.е. при възрастни, заболяването се нарича акромегалия.

Акромегалията при деца е сравнително рядко заболяване. на около 50 души от всеки 1 милион души. Гигантизмът е още по-рядък, в Русия са регистрирани само около 100 точни диагнози до началото на 2012 година. Началото на гигантизма, като правило, пада върху пубертета, въпреки че в някои случаи заболяването може да се развие при бебета и малки деца.

Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена в основата на мозъка, която произвежда определени хормони, които са важни за функционирането на други органи или системи на тялото. Хипофизните хормони се разпространяват в целия организъм и участват в голям брой процеси, включително регулиране на растежа и репродуктивните функции. Причините за акромегалията при децата се крият в свръхпроизводството на растежен хормон.

При нормални условия, хипофизната жлеза получава входен сигнал от друга мозъчна структура, хипоталамуса, разположен в основата на мозъка. Този сигнал от хипоталамуса регулира производството на хормони от хипофизната жлеза. Например, хипоталамусът произвежда вещество, което насочва хипофизната жлеза да инициира реакция на производството на растежен хормон. Сигнал от хипоталамуса също трябва да спре този процес, ако е необходимо.

С акромегалия, хипофизната жлеза продължава да освобождава хормони на растежа и игнорира сигнали от хипоталамуса. По това време в черния дроб започва производството на инсулиноподобен растежен фактор, който е отговорен за растежа на периферните части на тялото. Когато хипофизната жлеза отказва да спре освобождаването на растежен хормон, нивото на инсулиноподобния фактор също достига пикове и става патологично. Костите, меките тъкани и органи по цялото тяло започват да растат и тялото променя способността си да обработва и използва хранителни вещества, като захар и мазнини.

Най-честата причина за гигантизъм при деца и акромегалия е наличието на доброкачествен или злокачествен тумор в хипофизната жлеза, който се нарича аденом на хипофизата. В случай на аденома на хипофизата, самият тумор е източник на повишено освобождаване на растежен хормон в кръвта. Тъй като тези тумори са склонни да растат бързо, те могат да окажат натиск върху близките структури в мозъка, причинявайки главоболие и увреждане на зрението. Когато аденомът расте, той може да увреди други тъкани на хипофизната жлеза, да наруши производството на други хормони. Тези явления могат да бъдат отговорни за промени в менструалния цикъл и анормално производство на майчиното мляко при жените или да доведат до забавяне в развитието на репродуктивните органи. В редки случаи акромегалията може да бъде причинена от атипично място на производство на растежен хормон, което води до патологично увеличаване на неговото количество. Някои тумори в панкреаса, белите дробове, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и червата могат да доведат до свръхпроизводство на това вещество.

Първите признаци на акромегалия при деца родители могат да свидетелстват известно време след началото на заболяването. С акромегалия ръцете и краката започват да растат, стават гъсти и хлабави. Линиите на челюстта, носа и челото също растат и чертите на лицето стават груби. Езикът става все по-голям, и тъй като челюстите растат по размер, зъбите стават все по-оскъдни. Поради оток в структурите на гърлото и синусите, гласът става по-дълбок и по-нисък, а при пациентите може да се развие силно хъркане. Децата и юношите с гигантизъм страдат от характерно удължаване и разширяване на костите, главно на крайниците.

Някои симптоми на гигантизъм при деца, причинени от различни хормонални промени:

  • тежко изпотяване;
  • мазна кожа;
  • появата на груби косми по тялото;
  • неправилно боравене с кръвната захар (а понякога и действителен диабет);
  • високо кръвно налягане;
  • повишен калций в урината (което понякога води до камъни в бъбреците);
  • повишен риск от развитие на камъни в жлъчката;
  • подуване на щитовидната жлеза.

Хората с акромегалия имат признаци на пролиферация на кожата и тъканите. То също води до развитие на тумори, наречени полипи, в дебелото черво, които в крайна сметка могат да станат злокачествени. Пациенти с признаци на акромегалия често страдат от главоболие и артрит. Различни тумори в тялото могат да окажат натиск върху нервите, причинявайки усещане за изтръпване или локално усещане за парене, а понякога и до мускулна слабост.

Кога да отидеш на лекар

Ранната диагностика и лечение на акромегалия и гигантизъм могат да доведат до избягване на по-сериозни симптоми. Ето защо, ако детето развие някой от ранните симптоми на акромегалия и гигантизъм, като например рязко увеличаване на височината, което е прекомерно за неговата възраст, трябва да се консултира с лекар.

Прочетете по-нататък →

Други ендокринни заболявания включват заболявания, които не могат да бъдат приписани на някоя от категориите, описани в класификацията на заболявания на ендокринната система, метаболитни нарушения и хранителни разстройства. Те се характеризират със специална симптоматична картина. Такива ендокринни разстройства, по-специално, са нарушения на растежа: конституционна височина и гигантизъм, синдром на андрогенна резистентност. След това - по-подробно за каква болест, какви са техните симптоми и методи на лечение.

Висока е диагностицирана, когато човек е 97-100 персентил (определящ части, в този случай, виж височина) по-висок от стандартната височина в неговата възрастова група. Средният темп на растеж се определя на базата на измерванията на височината на 100 души от една и съща възраст.

Конституционният висок, или семейството висок, е най-често срещаната сред населението на света. Това състояние се наследява, така че в семейството, където децата имат несъразмерно висок растеж, родителите също имат висок растеж. Този период може да продължи относително кратко, например в юношеството. След този период, разликата във възрастта с връстници изчезва, детето, като правило, спира да расте, достигайки нормален растеж, или спира на показател над средната норма.

Структурата на костите при тези деца обикновено е леко или умерено по-широка, отколкото при техните връстници. Резултатите от изследванията и измерванията на физични и физиологични параметри не се различават от нормата.

Основните симптоми на конституционната височина:

  • детето изпреварва връстници с 10-15 см височина;
  • признаци на ранен пубертет (втвърдяване на гласа, подмишници и пубиса, ранна менструация при момичетата);
  • признаци на ранен пубертет (втвърдяване на гласа, подмишница и пубиса, ранна менструация при момичетата), прекомерно изпотяване;
  • наличието на мирис на "възрастен" от тялото.

Основните причини за високата конституция са:

  • хипертиреоидизъм;
  • излишък на хормони на растеж;
  • преждевременно пубертет.

Когато детето започне преждевременно пубертета, поради анаболните ефекти на секс стероидите, детето става толкова високо, колкото ще бъде в зряла възраст. Между другото, конституционното забавяне на растежа, дължащо се на преждевременния пубертет, също е наследствена причина за височината. С други думи, ако родителите на дете (или един от тях) са имали преждевременно пубертета в детска възраст, това ще им даде и потомството.

Конституционно лечение на височината

Конституционната височина трябва да наблюдава и проследява растежа. Това състояние не изисква специфично лечение. Като метод за коригиране на растежа може да се използва хормонална терапия. Необходими са случаи на постоянна височина, когато детето продължава да расте, надхвърляйки темповете на растеж с възрастта на възрастен. На момичетата се дава етинил естрадиол перорално в комбинация с прогестерон, момчетата получават тестостерон в доза от 250-1000 мг. Най-добри резултати могат да се постигнат, ако започнете лечение за момичета на възраст под 10 години, момчета до 12,5 години. Друг начин за коригиране на височината е да следвате диетата и да избягвате лошите хранителни навици.

Гигантизмът е състояние, при което стандартната височина на човек надвишава възрастовата норма. Няма фиксирани стандарти за гигантизъм, но както обикновено се смята, че това заболяване засяга хора, чиято височина надвишава 2 - 2,3 метра.

  • Генетичен синдром на Клайнфелтер;
  • Марфанов метаболитен синдром;
  • мозъчни нарушения;
  • преяждане;
  • наследственост.

С конституционен гигантизъм детето наследява тази черта от родителите.

Симптоми и лечение на гигантизма

Симптомите на конституционния гигантизъм са подобни на тези на конституционната височина. Лечението може да включва наблюдение и контролиране на растежа, например чрез използване на хормонална терапия. Режимът на лечение трябва да се определя индивидуално, като се вземе предвид анализът на нивото на хормоните.

Синдром андрогенна резистентност (нечувствителност) или САР е заболяване, което се изразява в резистентността на организма към мъжки андрогенни хормони. В резултат на това мъж с частични или пълни физиологични признаци на жена присъства в генетичния набор на човека.

Причини и симптоми на андрогенна резистентност

АТС се причинява от Х-хромозомни генетични дефекти. Тези дефекти правят тялото неспособно да реагира на андрогенните хормони. Синдромът на андрогенна нечувствителност е пълен и непълен. Пълна се проявява, когато при раждането няма визуални признаци на мъж, детето прилича на момиче. Пълната форма на синдрома се среща в един случай от 20 хиляди.

При непълна форма на АТС, детето се ражда с външни мъжки полови характеристики, но могат да бъдат представени следните патологии:

  • невъздържани един или два тестиса;
  • хипоспадия - състояние, при което отворът на уретрата се намира на долната страна на пениса, а не на главата;
  • Синдром на Reifenstein, известен също като синдром на Gilbert-Dreyfus;
  • безплодие.

При пълно SAR, мъж с външни женски признаци няма матка, количеството на срамните коси и мишниците е много малко. По време на пубертета, гърдата расте, но менструацията не се случва, а потомството на такъв човек не може.

При непълна АТС съществуват както мъжки, така и женски физиологични характеристики. Много от пациентите имат частично затворена или прекалено къса вагина, разширен клитор, ингвинална херния с тестиси, които се усещат лесно, тестиси в корема или други необичайни области на тялото.

Лечение на синдром на андрогенна резистентност

Необходима е точна диагноза, за да се определи какви вътрешни дефекти има пациентът. Тестисите, разположени необичайно, се отстраняват, докато детето достигне пубертета. Възможна естетична корекция на външните полови органи. След период на пубертета, на пациентите се предписва естрогенна терапия.

Въз основа на:
Коен Пинчас. Текстова книга на Нелсън за педиатрия. 17-ти. Vol. 554. 2004.
Хипопитуитаризъм, висок ръст и синдроми на нарастващ растеж; стр. 1857-58.
Rosenfeld GR, Cohen P. В: детска ендокринология.
3-ти. Сперлинг М.А., редактор. Vol. 8. 2008.
Прекомерна секреция на растежен хормон и хипофизен гигантизъм; стр. 320.
Бхатия В. В: Детски ендокринни нарушения. 2-ри. Desai P.M,
Menon P.S.N, Bhatia V. редактор. Vol. 4.3. 2008.
Синдроми на висок ръст и свръхрастеж; стр. 92-95.
De Waal WJ, Greyn-Fokker MH, Stijnen T. et al.
Растеж на прогнозата и ефектите от растежа
редуктивна терапия в 362 конституционално високи деца.
Списание за клинична ендокринология и метаболизъм.
1996; 81: 1206-1216. doi: 10.1210 / jc.81.3.1206.
Hindmarsh PC, Pringle PJ, DiSilvio L, Brook CGD.
Преглед на соматостатина
висок ръст.
Клинична ендокринология. 1990; 32: 83-91. doi: 10.1111 / j.1365-2265.1990.tb03753.
Катрина Паркър, MD.
от Арун Пал Сингх.
Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et al.
Растеж и развитие на плода. В: Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et al.,
ред. Уилямс акушерство. 23-то изд. Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill, 2010: глава 4.
Gottlieb B, Beitel LK, Trifiro MA. Синдром на андрогенна нечувствителност.
В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al. ред. GeneReviews. 2014 година.
Национален център за биомедицински комуникации в Листер Хил.
Фондация Уикимедия, Inc.

  • Вродени адреногенитални нарушения: надбъбречна хиперплазия, дефицит на 21-хидроксилаза - какво е вродена надбъбречна хиперплазия, механизъм на развитие на заболяването. Симптоми и лечение на надбъбречна хиперплазия. Какво е 21-хидроксилазен дефицит, форми, симптоми и лечение на заболяването
  • Нарушения на пубертета. Преждевременна пубертета, преждевременна менструация, преждевременна телархия - причини, симптоми и лечение на преждевременния пубертет при момчета и момичета, преждевременна менструация и преждевременна терария при момичета
  • Намаляване на Loroyne-Levy (нисък ръст). Следродова некроза на хипофизната жлеза (синдром на Шийхан, панхипопитуитаризъм) - възможни причини за нисък ръст, симптоми на джуджето, лечение на дефицит на растежен хормон. Какво е следродилна некроза на хипофизната жлеза (синдром на Sheehan), причини, симптоми, лечение на хипопитуитаризъм
  • Растежен хормон
  • Азооспермия, синдром на Клайнфелтер - статията описва същността на патологията, разкривайки нейните причини. Показани са външни признаци на пациенти с диагноза синдром на Клайнфелтер, както и техният кариотип. Дават се препоръки за ранна диагностика на заболяването.

Също така четем:

    - Гинекология в Чехия - описание на основните характеристики
    - Лечение (химиотерапия) на рак на стомаха - видове рак на стомаха, причини. Моно- и полихимиотерапия за рак на стомаха. Режими на лечение.

Акромегалия при деца

Акромегалията е заболяване, характеризиращо се с патологични промени (разширяване, удебеляване, разширяване) на различни части на тялото. Най-често това е лицевата част на черепа, ръката, крака, но има и патологии на други части на тялото. Явлението е предизвикано от дисфункция на хипофизната жлеза, освобождаването на голямо количество хормон на растежа. Природата на заболяването е невроендокринна.

причини

Акромегалията е изключително рядко заболяване, което е добра новина. Приблизително 1 милион души имат 50 случая на заболяване. Според статистиката в Русия, тази цифра е дори по-ниска.

Основната причина за акромегалията е дисфункция на ендокринната жлеза - хипофизната жлеза. Хормоните, произвеждани от хипофизната жлеза, нормализират метаболизма в организма, регулират развитието и растежа. Прекомерното количество на хормона, произвеждан от дисфункция на жлезите, провокира началото на заболяването - акромегалия при дете, и по-специално едно от неговите прояви - гигантизъм. Заболяването обикновено започва да се утвърждава като подходи на пубертета.

Ако отидете малко по-дълбоко в разбирането на процеса на дисфункция на хипофизната жлеза, тогава се открива следният патологичен механизъм. Подкорковият център на автономната нервна система - хипоталамусът изпраща сигнали до хипофизната жлеза, регулирайки процесите на производство на хормони. Тя трябва да бъде при нормални условия. В случай, че сигналът от хипоталамуса не се възприема от хипофизната жлеза, има провали в производството на хормони, те започват да се произвеждат в големи количества. В резултат на това меките тъкани, костите и органите на детето се увеличават патологично.

Причините за акромегалия при деца могат да бъдат:

  • тумори на хипофизата - аденоми с различна етиология;
  • тумори с различна етиология в белите дробове, панкреаса, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и червата;
  • увреждания на черепа: остри и хронични инфекции;
  • тежка майчина бременност;
  • психическа травма.

симптоми

Симптомите на акромегалия при деца не се появяват веднага. Заболяването се издига незабелязано. Понякога това отнема години, преди симптомите да се проявят в пълна сила. Основните симптоми на акромегалия при деца са:

  • Чести неразумни главоболия с различна интензивност;
  • изпотяване;
  • общо неразположение;
  • умора, апатия, летаргия;
  • детето придобива тежест;
  • появява се сънливост;
  • лошо поносима висока околна температура.

Основният симптом, с който детето е доведен до лекаря, е изразено увеличаване на всички части на тялото и лицето. Увеличете носа, ушите, ръцете, краката и т.н. Често има деформация на скелета. При по-нататъшно прогресиране на заболяването, поради натиска на тумора върху зрителните нерви, може да се развие атрофия. Резултатът от оптичната атрофия често е пълна слепота. Други вътрешни органи, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези и т.н. също страдат.Не се изключва развитието на захарен диабет.

Диагностика на акромегалия при деца

Лекарят може да диагностицира заболяването въз основа на подробна история, визуален преглед и редица изследвания:

  • изследване на биохимични параметри;
  • магнитен резонанс на мозъка;
  • на рентгенови лъчи;
  • изследване на очния фундус;
  • дефиниции на зрителни полета.

Въз основа на резултатите лекарят ще направи заключение за наличието на заболяването или неговото отсъствие. Ако диагнозата акромегалия при дете е потвърдена, тогава ще бъде предписано подходящо индивидуално лечение, като се вземе предвид възрастта на детето и неговите черти.

усложнения

Ако акромегалия при дете не се лекува, тогава заболяването е изпълнено с такива ужасни усложнения като:

  • захарен диабет;
  • намалено качество на живот;
  • сърдечно-съдови заболявания;
  • проблеми със зрението, до пълна слепота;
  • проблеми с натиск и т.н.

лечение

Какво можете да направите?

Като правило, лечението на акромегалия при деца се извършва у дома. Това означава, че лекуващият лекар предписва подходящо консервативно лечение, което трябва да се извършва у дома, но под надзора на лекарите. Хоспитализацията е показана в редки и остри фази на заболяването. Редовното наблюдение от лекар, корекцията на предписаните лекарства ще помогне да се устои на болестта.

Не се препоръчва самостоятелно лечение на акромегалия при деца. Домашните методи нямат положителен ефект. Затова не разчитайте на тях. Колкото по-скоро се консултирате с лекар, толкова по-лесно ще бъде лечението на заболяването.

Какво прави докторът

Обикновено лекарят предписва цялостно лечение на акромегалия, което включва няколко области наведнъж:

  • консервативно лечение;
  • хирургическа интервенция;
  • лъчева терапия;
  • комбинирано лечение.

Въпреки разклоненията на методите, тяхната цел е да контролират производството на растежен хормон, да преустановят прекомерното му хвърляне в тялото на детето. В допълнение, трябва да се придържате към правилно, балансирано хранене. Храненето трябва да присъства ежедневно, храни, богати на калций и естроген: ядки, зеле, заквасена сметана, кайсии, скариди и др. За вашата диета се консултирайте с Вашия лекар.

Ако в скорошната диагноза акромегали стана присъда на дете, то днес ситуацията се е променила драматично. Медицината е извървяла дълъг път в лечението на болестта. Прогнозата като цяло е благоприятна, при условие за навременна диагностика и спазване на всички предписания на лекуващия лекар.

предотвратяване

Превенцията на акромегалията при децата е ранно откриване и диагностика на заболяването. Специално внимание трябва да се обърне на храненето на детето, което трябва да бъде балансирано и да съдържа достатъчно количество калций и естроген.

Избягвайте различни наранявания на главата на детето. При първите признаци на заболяване не отлагайте посещението на лекар. Така не само ще спрете навреме развитието на болестта, но и ще избегнете усложненията.

Акромегалия: причини, първи признаци и общи симптоми (снимка), лечение

Акромегалия (от английска акромегалия) е заболяване, свързано с дисфункция на предния лоб на хипофизната жлеза, придружена от патологично разширяване на крайниците, череп, лицева част.

Хората, страдащи от това заболяване, външно много различни от здравия човек.

Акромегалията се причинява от производството на прекомерен брой соматотропни хормони (или алтернативно, растежен хормон). Растежният хормон (растежен хормон), в човешкото тяло, е отговорен за растежа на скелета по дължина, участва в повишаването на изгарянето на мазнините при възрастните и предотвратява неговото отлагане, а също така допринася за увеличаване на кръвната захар. Отговаря за растежа на костите, хрущялите и съединителната тъкан в тялото на детето

Съвременната медицина е доказала, че дългосрочното повишаване на соматотропина може да бъде предпоставка за ранна смъртност, причинена от белодробни, сърдечносъдови и онкологични заболявания.

Заболяването с акромегалия засяга хора на възраст между 20 и 50 години, когато физиологичният растеж на човека завърши, в редки случаи децата се разболяват. При деца акромегалията най-често се проявява с увеличаване на растежа (гигантизъм).

Гигантизмът е бързият растеж на скелетните кости при децата. Появата на акромегалоидни черти се среща много рядко, вероятно с прекомерно производство на хормона соматотропин.

След 25 години, когато костите вече са напълно оформени, в случай на повишена секреция на растежен хормон, на първо място тези органи, в които доминира хрущялната тъкан, ще претърпят промени. Освен вътрешните органи, част от лицето също ще се увеличи. Такива промени в чертите на лицето се наричат ​​акромегално лице.

Акромегалното лице е патологична промяна на чертите на лицето, чийто външен вид се дължи на ендокринни нарушения. Характеризира се с увеличаване на изпъкналите части на лицето (нос, брадичка, скули).

Повечето учени смятат, че появата на болестта не зависи от пола, но има и такива, които показват, че жените имат по-голяма податливост към акромегалия.

Различия акромегалия от гигантизъм?

За болестта акромегалия, не е известно много, болестта е малко проучена. Преди това симптомите на акромегалията бяха объркани с такова заболяване като гигантизма. Разликите между тях се крият във факта, че симптомите на гигантизма се наблюдават главно от юношеството и се характеризират с анормален линеен растеж. И акромегалия започва да се развива само след прекратяване на физиологичния растеж на човек.

Когато гигантизъм, има бърз растеж на органи, особено на костите на скелета. Това се дължи на факта, че в юношеството в костите все още има съединителна тъкан от хрущялни клетки (хондроцити), поради което неразделна част от скелета нараства равномерно по дължина и ширина. По подозрение за гигантизъм, обикновено можете да говорите, ако височината на човек надвишава 2 метра.

Причини за поява на Акромегалия

Основната причина за акромегалията, в повечето случаи, е тумор, аденома на хипофизата. Веднага след това хипофизната жлеза се намира в костните разкопки на черепа, тази част се нарича още турска седловина.

Също така, болестта може да бъде предизвикана от следните причини:

  • тумори, както доброкачествени, така и злокачествени;
  • нараняване на главата, централна нервна система;
  • хронични и остри инфекциозни заболявания (морбили, грип, рубеола и други заболявания);
  • злокачествени тумори в лявата челна част;
  • сифилис;
  • вродени аномалии;
  • патология на хипоталамуса;
  • генетична предразположеност, рискът от заболяване се увеличава, ако има случаи на акромегалия в рода.

Ако човек страда от различни инфекциозни заболявания няколко пъти в годината, в този случай рискът от акромегалия се увеличава многократно. Повечето от растежния хормон се произвежда през нощта, така че безсънието и нарушенията на съня също могат да бъдат стимул за развитието на акромегалия.

симптоми

В ранните стадии, промените, причинени от акромегалия, са почти незабележими. Най-често може да отнеме от 5 до 10 години от началото на заболяването до установяване на диагноза. При деца основният симптом на заболяването са промените във външния вид, чертите на лицето, но не е приемливо да се прави окончателна диагноза, основана единствено на външни промени.

  • парестезия (вид нарушение на чувствителността);
  • апнея (спиране на дишането);
  • болка в сърцето;
  • главоболие;
  • страх от светлината;
  • увреждане на слуха;
  • разстройство на съня;
  • подуване на горните крайници и лицето;
  • прекомерно изпотяване;
  • болки в ставите и гърба;
  • задух;
  • разширяване на щитовидната жлеза, нарушаване на функциите му.

Външни промени, причинени от акромегалия:

  • необичайно висок;
  • увеличаване на ръцете, краката (виж снимката по-горе);
  • уголемяване на части от лицето (голям нос, език, увеличен до такава степен, че върху него остават следи от зъби, изпъква огромна челюст; образуват се празнини между зъбите; кожни гънки на челото; увеличена назолабиална гънка);
  • промяна на гласа, дрезгав и груб;
  • себорея, и в резултат на това неприятна миризма.

При акромегалия вътрешните органи също претърпяват промени, скелетът се деформира, гръбначният стълб се огъва, гръдният кош и вътрешните органи стават по-големи по размер. Промените водят до дистрофия на мускулите, което води до умора и общата импотентност на тялото. При пациенти с акромегалия се увеличава рискът от тумори на матката, щитовидната жлеза и храносмилателните органи.

Етапи на Акромегалия

Днес учените подчертават 4 форми на акромегалия:

  1. Preacromegalic - началната фаза, симптомите почти липсват;
  2. Хипертрофични - започват да показват основните признаци на заболяването;
  3. Тумор - туморът започва да расте бързо и да засяга близките нервни окончания и органи;
  4. Kahekticheskaya - най-трудният етап.

Когато хормонални нарушения при жените, има неуспех на менструалния цикъл, менструация може да бъде рядко или изчезват напълно. В редки случаи може да има секреция на мляко от млечните жлези. При мъжете силата намалява или сексуалното желание изчезва напълно. И мъжете, и жените имат проблеми в репродуктивната част.

диагностика

Ако се появят горните симптоми, трябва незабавно да се свържете със специалист. Акромегалията се диагностицира в кръвен тест за данни за соматомедин-С. За да определите точната диагноза, трябва да преминете през следните тестове:

  • общи изследвания на кръв и урина;
  • биохимичен анализ (например, за да се определи дали има нарушения на хипофизната жлеза, да се проведе тест за глюкоза. Обикновено, ако дадете на човек да изпие чаша вода със захар, количеството хормон соматотропин в кръвта ще намалее. Но, пациент с акромегалия, нивото на този хормон, независимо от външните фактори, кръвта ще бъде постоянно висока;
  • при жени, ултразвук на матката, яйчниците и ендокринната жлеза;
  • рентгенова снимка на главата, част от черепа, където се намира хипофизната жлеза;
  • КТ, ЯМР, определяне на размера на тумора на хипофизата, прогресия;
  • очен преглед за увреждане на зрението;
  • изучаване на картини за последните 5 години, сравнение на промените.

С забавено сексуално развитие, липса на менструация при жените, импотентност при мъжете, се провеждат проучвания за количеството тестостерон при мъжете, при жените - естроген и прогестерон.

При деца можете да откриете, че чертите на лицето са станали по-груби, тялото, ръцете, не са пропорционални на растежа на детето. Акромегалията не се диагностицира само въз основа на външни промени, тъй като увеличаването на части от тялото, лицето, ръцете може да бъде симптоми на други заболявания, като:

  • гигантизъм;
  • остеоартропатия;
  • Болестта на Paget.

Затова са необходими допълнителни изследвания.

Лечение на Акромегалия

Терапевтичните мерки при акромегалия са насочени към елиминиране на източника на секреция на соматотропния хормон, намаляване и премахване на клиничните симптоми на заболяването. След намаляване на растежния хормон в пациента, не само общото благосъстояние ще се подобри, но и ще се увеличи продължителността на живота.

Лечението с Акромегалия се извършва в следните области:

  • медикаменти (лекарства);
  • лъч метод, гама лъчи;
  • операция.

Кои от горните методи ще бъдат ефективни във всеки случай, само лекарят решава.

Медикаментозно лечение

Когато специалистът акромегалия предписва лекарства, които инхибират производството на растежен хормон, като:

  • соматостатин, ефективен в случай на ранни симптоми на заболяването;
  • допаминови агонисти, ефектът на лекарството е насочен към потискане на растежния хормон.

Възможни нежелани реакции: диария, гадене, коремна болка, газове.

Лечението с лекарства е ефективно само в ранните стадии на заболяването.

Лъчева терапия

Първата лъчева терапия е приложена през 1909 г. в Париж. Обикновено този метод използва протонна терапия и гама терапия. Гама лъчите облъчват мястото, където се намира туморът. Но, радиационният метод има огромен недостатък, нормализирането на соматотропния хормон ще дойде само след повече от 5 години. Следователно, този метод се използва в екстремни случаи, ако операцията и лекарствата не са донесли правилния резултат. За противопоказание за лъчетерапия може да бъде:

  • наличието на „празно турско седло“;
  • близостта на аденом към зрителните нерви.

хирургия

Хирургията при лечението на акромегалия се счита за най-ефективна.

Ако аденомът е достигнал голям размер, медицинското лечение ще бъде неефективно, в този случай е необходимо да се направи без хирургическа намеса. Отстраняването на тумора се извършва чрез ендоскопска техника. Показание за операция е бързото влошаване на зрението, което показва бързото развитие на заболяването.

Хирургичната интервенция е ефективна за малки аденоми. При големи тумори на хипофизата е възможно рецидив. Процентът на успешно лечение в този случай е изключително малък. При гигантски размери на туморите операцията се извършва на два етапа, с интервали от няколко месеца между операциите. Успехът на операцията зависи от опита на неврохирурга. След операцията, изключително рядко са възможни усложнения като менингит, зрително увреждане и смърт.

Акромегалия по време на бременност

В световната практика има случаи на благоприятен ход на бременността, в период на отслабване на заболяването, както и при жени, които са приемали октреотид преди бременност. Но съществува риск от повторно повишаване на соматотропния хормон. Ето защо, жена по време на бременност трябва да бъде под постоянен надзор на лекар.

Прогноза за пациента

Подобряването на състоянието на пациента зависи от навременното откриване на заболяването и назначаването на правилното лечение. Ако болестта се остави да се отклони, заболяването прогресира, рискът от злокачествен тумор се увеличава и смъртта е възможна. Намалена продължителност на живота, повечето случаи не живеят до 60 години.

Всяко лечение на акромегалия няма да бъде много ефективно, без да следва правилната диета и правилния начин на живот. Препоръчително е да се използват колкото се може повече храни, богати на калций, за укрепване на костите. Продукти, съдържащи естроген, могат да потиснат производството на соматотропния хормон.

предотвратяване

За да се предпазите от такова ужасно заболяване като акромегалия, трябва да изпълните следните превантивни мерки:

  • да се избегне травматично увреждане на мозъка;
  • своевременно лечение на инфекции на назофаринкса;
  • ядат правилно и напълно;
  • редовни посещения при лекаря, при първите признаци, консултирайте се с ендокринолог.

Но спазването на всички изброени по-горе превантивни мерки не осигурява 100% гаранция за защита срещу акромегалия.

Личности с акромегалия

Сред известните, публични хора, има доста превозвачи на болестта акромегалия. Въпреки това, те са успешни, работят, правят това, което обичат.

Добър пример за акромегалия е жител на Турция Султан Косен. Височината му е 2.51 см. Най-високият човек в света е живял през 1918-1940. Височината му - 2.88 см

Фьодор Махнов е роден през 1875 г. в Руската империя, височината му е 285 см, тежи 182 кг, дължината на крака е 51 см, дланта му е 31 см. Умира на 34-годишна възраст, вероятно от заболяване на белите дробове.

Баскетболисти с акромегалия:

  • Баскетболистът на Чено-Иргуш, член на съветския национален отбор Увайс Ахтаев, височината му е 236 см;
  • Александър Сизоненко, съветски баскетболист с ръст от 237 см;
  • Георге Мурешан е спортист от Румъния с височина 231 см;

Много известни спортисти са носители на акромегалия. Сред тях са:

  • Бразилски състезател по смесени бойни изкуства Антонио Силва. Антонио има голяма брадичка и крака.
  • Andre Giant е известен борец, с ръст от 2,24 см. Теглото му е 240 кг.
  • Американски актьор Ричард Кийл, височината му -218 см;
  • Телевизионни водещи френски близнаци от руски произход Богданов;
  • Американският актьор Матю Макгрори височината му беше -229 сантиметра
  • Биг Шоу актьор и борец с ръст от 2,13 см;
  • Голям Кали, чиято височина е 2,16 cm.

Най-известният пациент с акромегалия е известният френски боец, световният шампион Морис Тиет. Поради прогресирането на болестта, Морис не може да изпълни мечтата си да стане адвокат. Малцина знаят, но Морис е прототип на анимационния герой на Шрек.

В Русия най-известният носител на акромегалия е професионален боксьор и политик Николай Валуев. Веднъж той е имал операция за отстраняване на тумор на хипофизата.

Какви са признаците на гигантизма при децата на снимката?

Високият ръст на детето обикновено предизвиква по-малко безпокойство, отколкото забавянето му. Особено ако един или двамата родители са над средните представители на техния пол. Въпреки това, рязкото увеличаване на размера на тялото може да бъде симптоми на сериозни ендокринни нарушения. Рядко се диагностицира гигантизъм при деца от предучилищна и начална училищна възраст. Манифестът на болестта най-често се пада на предпубертетни и пубертетни периоди.

Появата на деца с патология

В самото начало на заболяването, детето на практика не се различава от връстниците си. Външният вид се променя, докато напредва.

Характерът на промените зависи от вида на гигантизма:

  • Вярно - всички части на тялото растат пропорционално. Превишението на възрастовите норми се наблюдава от раждането. Отклонения в психиката и развитието на вътрешните органи не правят. Лечението в този случай не се изисква.
  • Частично (частично) - части от тялото растат по-бързо от други. Най-често това е зоната на ръцете и краката.
  • Половината - половината от тялото става повече от другата.
  • Eunuchoid - се характеризира с удължаване на ръцете и краката, които са непропорционални по отношение на тялото, пълно или частично отсъствие на вторични сексуални характеристики в тийнейджър.

С значително увеличаване на размера на отделните вътрешни органи се говори за splanchnomegaly. В същото време може да се наблюдава издатина на увредения орган.

Като отделно заболяване е изолирана акромегалията, външните симптоми на която, освен гигантизма, са диспропорции между меките тъкани и костния скелет: чертите на лицето стават прекалено големи, появяват се крака и пръсти. Акромегалията рядко се диагностицира при деца, тъй като се развива след спиране на растежа.

При вроден гигантизъм или макродактилия, причинена от генетични аномалии, болестта вече е видима при раждането или в първите месеци от живота. Симптомите на увреждане в този случай са главно ръцете и краката на бебето, които стават грозни очертания.

Основни симптоми

Гигантизмът започва да се проявява по време на пубертета от 9-10 до 14-15 години. В някои случаи първите симптоми могат да се появят още на възраст 5-6 години. При момчетата заболяването е по-често, отколкото при момичетата.

Гигантизмът е по-често срещан при момчетата

В допълнение към повишения растеж на родителите трябва да бъдат предупредени, ако децата се оплакват от главоболие и замаяност, ставни и костни болки. Има слабост и умора, нарушение на зрителните функции. При юношите намалява паметта, способността за адекватно реагиране на натоварването в училище се влошава. Психичните аномалии и депресията на сексуалните функции могат да се присъединят към физически показатели: аменорея при момичета, хипогонадизъм при момчетата.

С късното откриване на гигантизма и отсъствието на лечение започват да се проявяват други хормонални нарушения - диабет, увеличаване или намаляване на функциите на щитовидната жлеза. Вътрешните органи страдат - сърцето, белите дробове, черния дроб, които нямат време да реагират на бързия растеж на тялото. Поради ниската чувствителност към половите хормони процесът на осификация не свършва. Пациентът продължава да расте след пубертета. Много високи шансове за безплодие.

Причини за отхвърляне

Макрозомия или гигантизъм възниква, когато соматотропинът (STH) се секретира от хипофизната жлеза. Такава ситуация може да възникне в следните случаи:

  1. Увеличени хипофизни клетки.
  2. Увеличено производство на растежен хормон след травматично увреждане на мозъка, мозъчна интоксикация, прехвърлен менингит или енцефалит, аденома на хипофизата.
  3. Генетични аномалии - Sytos ', Marfan, Payla синдроми и други вродени нарушения на клетъчната структура.

Диагностика и лечение

Можете да потвърдите подозрението за гигантизъм чрез преминаване на кръвен тест и преминаване на изпит от офталмолог. Лабораторните проучвания в тази патология ще разкрият повишено съдържание на соматотропния хормон. Гигантизмът също така ще покаже претоварване във фундуса и ограниченията на страничното зрение. Ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография и рентгенова снимка на черепа ще помогнат да се идентифицират или елиминират тумори на хипофизата.

Може да се направи кръвен тест за диагностициране на заболяването.

Лечението на гигантизма се извършва в зависимост от причините за това. Хормоналните нарушения се елиминират с лекарства, които блокират действието на соматотропния хормон и засилват ефекта върху костите на половия хормон. В резултат на това патологичният растеж се забавя, скелетът е вкостен и се възстановява развитието на вторичните сексуални характеристики на тялото.

Ако причината за макрозомията е аденом на хипофизата, тогава лекарите решават да проведат радиационна химиотерапия или операция за отстраняване на тумора.

Елиминирането на външните прояви на частичен или половин гигантизъм става чрез хирургични интервенции.

Навременното откриване на гигантизъм при тийнейджър и интегрираният подход към неговото лечение при дете е ключът към благоприятен изход за развитието на болестта. Всяко съмнение за прекомерния растеж на детето, придружено от тревожни симптоми на влошаване на общото състояние, е причина за незабавно лечение на специалистите.

най-добре по пощата

Всичко в човешкото тяло се подчинява на хормоните - факт, който е трудно да се предизвика. Всяко настроение се променя, силата на привличане към противоположния пол, промяната на външния вид по време на преходния период и много повече - всичко това е „под егидата“ на хормоналната система. На нашия уебсайт ще разгледаме по-отблизо какво е ендокринологията, разгледаме всички въпроси, свързани с функциите на ендокринните жлези, тяхната структура и заболявания, както и съвременните методи за лечение на заболявания на ендокринната система.

Прочетете целия текст.

Младо зелено

Ендокринологията като наука е сравнително млада индустрия, така че по въпроса за причините за болестите, защо хормоналните смущения се случват при мъже и жени в различни възрастови периоди и с какво е изпълнено, все още има много бели петна. В рамките на отделни статии се опитахме да идентифицираме всички фактори и причини, които могат да бъдат източници и провокатори на редица човешки ендокринни заболявания.

Хормонални смущения и заболявания на ендокринните жлези могат да се развият поради:

  • Наследственост.
  • Екологична ситуация в района на пребиваване.
  • Микроклимат (ниско съдържание на йод).
  • Лоши навици и недохранване.
  • Психологическа травма (стрес).

Тези и много други причини се разглеждат на нашия уебсайт като провокатори за заболявания на ендокринната система, хормонален дисбаланс. Какво точно се случва в човешкото тяло, кои са основните симптоми на неправилното функциониране на хормоналната система, трябва да обърнете внимание на това какво ще се случи, ако не отидете на ендокринолог навреме?

Роля в човешкия живот

Именно на хормоните човек дължи много на това, което му се струва естествено на пръв поглед. Хормоните засягат растежа, метаболизма, пубертета и способността да произвеждат потомство. Дори и влюбването е сложен процес на действие на хормоните. Ето защо на сайта се опитахме да докоснем всички жизнени моменти, за които е отговорна ендокринната система.

Ендокринните заболявания са отделен блок, за който можете да прочетете на нашия уебсайт и да ги разглеждате като напълно надеждна информация. Каква е основата на неизправността в ендокринната жлеза, какви първични мерки трябва да се предприемат, кого да се свържете, ако имате съмнения за хормонален провал, какви методи на лечение съществуват.

Можете да научите всичко на нашия уебсайт, посветен на науката за ендокринологията, хормоните и възможностите за превенция и лечение на ендокринни заболявания.

ВНИМАНИЕ! Информацията, публикувана на сайта е само за информационни цели и не е препоръка за употреба. Не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар!

Акромегалия и гигантизъм при деца

Акромегалията при деца е нарушение, при което излишното отделяне на химикал от хипофизната жлеза в мозъка води до увеличаване на растежа в костите и меките тъкани, както и до редица други нарушения в тялото. Този химикал, освободен от хипофизната жлеза, се нарича растежен хормон. Способността на организма да използва хранителни вещества, като мазнини и захари, също променя качествата си. При децата растежът на костни плочи не се затваря, химичните промени в акромегалията водят до образуването на дълги кости. Този вариант на акромегалия се нарича гигантизъм, при който допълнителният костен растеж причинява необичайна височина. Когато се развие аномалия след спиране на растежа на костите, т.е. при възрастни, заболяването се нарича акромегалия.

Акромегалията при деца е сравнително рядко заболяване, което се среща при около 50 души на всеки 1 милион души. Гигантизмът е още по-рядък, в Русия са регистрирани само около 100 точни диагнози до началото на 2012 година. Началото на гигантизма, като правило, пада върху пубертета, въпреки че в някои случаи заболяването може да се развие при бебета и малки деца.

Причини за възникване на акромегалия и гигантизъм

Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена в основата на мозъка, която произвежда определени хормони, които са важни за функционирането на други органи или системи на тялото. Хипофизните хормони се разпространяват в целия организъм и участват в голям брой процеси, включително регулиране на растежа и репродуктивните функции. Причините за акромегалията при децата се крият в свръхпроизводството на растежен хормон.

При нормални условия, хипофизната жлеза получава входен сигнал от друга мозъчна структура, хипоталамуса, разположен в основата на мозъка. Този сигнал от хипоталамуса регулира производството на хормони от хипофизната жлеза. Например, хипоталамусът произвежда вещество, което насочва хипофизната жлеза да инициира реакция на производството на растежен хормон. Сигнал от хипоталамуса също трябва да спре този процес, ако е необходимо.

С акромегалия, хипофизната жлеза продължава да освобождава хормони на растежа и игнорира сигнали от хипоталамуса. По това време в черния дроб започва производството на инсулиноподобен растежен фактор, който е отговорен за растежа на периферните части на тялото. Когато хипофизната жлеза отказва да спре освобождаването на растежен хормон, нивото на инсулиноподобния фактор също достига пикове и става патологично. Костите, меките тъкани и органи по цялото тяло започват да растат и тялото променя способността си да обработва и използва хранителни вещества, като захар и мазнини.

Най-честата причина за гигантизъм при деца и акромегалия е наличието на доброкачествен или злокачествен тумор в хипофизната жлеза, който се нарича аденом на хипофизата. В случай на аденома на хипофизата, самият тумор е източник на повишено освобождаване на растежен хормон в кръвта. Тъй като тези тумори са склонни да растат бързо, те могат да окажат натиск върху близките структури в мозъка, причинявайки главоболие и увреждане на зрението. Когато аденомът расте, той може да увреди други тъкани на хипофизната жлеза, да наруши производството на други хормони. Тези явления могат да бъдат отговорни за промени в менструалния цикъл и анормално производство на майчиното мляко при жените или да доведат до забавяне в развитието на репродуктивните органи. В редки случаи акромегалията може да бъде причинена от атипично място на производство на растежен хормон, което води до патологично увеличаване на неговото количество. Някои тумори в панкреаса, белите дробове, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и червата могат да доведат до свръхпроизводство на това вещество.

Признаци на акромегалия при деца

Първите признаци на акромегалия при деца родители могат да свидетелстват известно време след началото на заболяването. С акромегалия ръцете и краката започват да растат, стават гъсти и хлабави. Линиите на челюстта, носа и челото също растат и чертите на лицето стават груби. Езикът става все по-голям, и тъй като челюстите растат по размер, зъбите стават все по-оскъдни. Поради оток в структурите на гърлото и синусите, гласът става по-дълбок и по-нисък, а при пациентите може да се развие силно хъркане. Децата и юношите с гигантизъм страдат от характерно удължаване и разширяване на костите, главно на крайниците.

Чести симптоми на гигантизъм при деца

Някои симптоми на гигантизъм при деца, причинени от различни хормонални промени:

  • тежко изпотяване;
  • мазна кожа;
  • появата на груби косми по тялото;
  • неправилно боравене с кръвната захар (а понякога и действителен диабет);
  • високо кръвно налягане;
  • повишен калций в урината (което понякога води до камъни в бъбреците);
  • повишен риск от развитие на камъни в жлъчката;
  • подуване на щитовидната жлеза.

Хората с акромегалия имат признаци на пролиферация на кожата и тъканите. То също води до развитие на тумори, наречени полипи, в дебелото черво, които в крайна сметка могат да станат злокачествени. Пациенти с признаци на акромегалия често страдат от главоболие и артрит. Различни тумори в тялото могат да окажат натиск върху нервите, причинявайки усещане за изтръпване или локално усещане за парене, а понякога и до мускулна слабост.

Кога да отидеш на лекар

Ранната диагностика и лечение на акромегалия и гигантизъм могат да доведат до избягване на по-сериозни симптоми. Ето защо, ако детето развие някой от ранните симптоми на акромегалия и гигантизъм, като например рязко увеличаване на височината, което е прекомерно за неговата възраст, трябва да се консултира с лекар.